É uma doença hereditária autosómica dominante, que se manifesta por crises de edema em várias regiões e órgãos, causada pela deficiência do inibidor de C1 (C1-INH).

O AEH pode causar o óbito por edema de laringe e asfixia,

com taxa de mortalidade estimada em 25-40% nos

pacientes que não são identificados e corretamente tratados

A morbidade do AEH está associada principalmente a

duas manifestações clínicas: o edema de laringe e o edema

de alças intestinais

simulando quadro

de abdome agudo cirúrgico.

Os locais envolvidos mais

frequentemente são: face, extremidades, genitália, orofaringe,

laringe e sistema digestório. Entretanto, manifestações

mais raras, como cefaleia intensa em decorrência de edema

cerebral, retenção urinária, ou pancreatite aguda,

Os ataques de AEH caracteristicamente duram entre 48

e 72 horas, se não tratados

fatores desencadeantes foram identificados:

pequenos traumas, estresse, infecções, menstruação,

gravidez, ingestão de bebida alcoólica, mudanças de

temperatura, uso de inibidores da enzima de conversão da

angiotensina e uso de estrógeno (contraceptivos e reposição

hormonal)

​

Eritema serpiginoso pode ser observado como manifestação

prodrômic

Na adolescência ocorrem alterações substanciais

na atividade da doença, particularmente nas meninas,

que apresentam pior evolução, devido ao ciclo menstrual e

ao uso de contraceptivos com estrógenos

a característica

mais marcante do AEH tipo III é a história pessoal

e familiar da associação da doença com o sexo feminino e

o hormônio estrógeno.

O principal exame

de triagem é a dosagem dos níveis séricos de C4.

e

as determinações quantitativa e funcional do C1-INH devem

ser realizadas

​

O que deve ainda saber:

​

• as lesões atingem 1 a 3% da população e raramente são únicas.

• ​

• os

• filhos de um paciente têm 50% de chance de portar o gene

• anómalo

• prevalência

• seja aproximadamente de 1:50.000 (1:10:000 a 1:150.000),

• o defeito genético

• não tenha predileção por sexo, o fenótipo é observado mais

• frequentemente nas mulheres, que apresentam, inclusive,

• pior evoluçã

• Representa 2% de todos os angioedemas.

• as mulheres são mais afectadas que os homens, 2:1.

• o stress pode estar envolvido no seu início e nas exacerbações.

• é mais frequente em atópicos.

• as lesões são bem demarcadas por zonas de eritema (vermelhas).

• não é rara a associação com a língua fissurada.

• as lesões costumam deixar de ter sensibilidade e tornam-se assintomáticas.

• as lesões no lábio ou no palato são raras mas podem associar-se.

• não se deve confundir com candidiase ou eritroplasia.

• a biópsia é desnecessária.